медицинские и фармацевтические науки (medical and pharmaceutical sciences)
Б01: 10.12731^8^2015-2-4 УДК 616.831
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПАРКИНСОНИЗМА
Василенко А.Ф., Садырин А.В., Артемова Н.С., Шестакова М.В., Истомина В.В., Урясьева И.В.
Паркинсонизм характеризуется двигательными нарушениями - гипокинезией, ригидностью, тремором покоя, постуральной неустойчивостью. Нозологическая диагностика при выявлении синдрома паркинсонизма требует тщательного обследования.
Проведен анализ диагностики паркинсонизма у 288 пациентов, наблюдавшихся в неврологическом отделении клиники ЮУГМУ. Диагноз идиопатической болезни Паркин-сона выставлен в 67% случаев, вторичный паркинсонизм -в 13%, синдромы «паркинсонизм плюс» - в 8%. Семейный анамнез паркинсонизма установлен у 7 % пациентов.
Приведены примеры редких этиологических факторов развития паркинсонизма: употребление эфедрона, нормо-
тензивная гидроцефалия, окклюзионная гидроцефалия, па-ранеопластический синдром.
Ключевые слова: паркинсонизм; диагностика.
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF PARKINSONISM
Vasilenko A.F., Sadirin A.V., Artemova N.S., Shestakova M.V., Istomina V.V., Ures'eva I.V.
Parkinsonism syndrome is characterized by hypokinesia, rigidity, resting tremor, postural reflex impairment. Diagnosis in Parkinsonism requires careful examination.
The analysis of Parkinsonism syndrome in 288 patients in Neurology Department of Clinic SUSMA was performed. Idiopathic Parkinson's disease was identified in 76% cases, secondary Parkinsonism - in 13 %, Parkinsonism plus syndromes -in 8 %. Family history was revealed in 7% cases.
The examples of the rare etiological factors of development of Parkinsonism are presented: ephedrone use, normal pressure hydrocephalus, obstructive hydrocephalus, paraneoplastic syndrome.
Keywords: parkinsonism; diagnosis.
Болезнь Паркинсона (БП) - распространенное нейродегене-ративное заболевание, характеризующееся избирательной гибелью определенных подтипов нейронов, в особенности формирующих нигростриарный дофаминергический путь [3]. Несмотря на то, что современные методы нейровизуализации, такие как по-
зитронно-эмиссионная томография, сцинтиграфия с использованием переносчика дофамина (DaTSCAN), позволяют обнаружить специфические для БП нарушения метаболизма дофамина, диагноз по-прежнему базируется в первую очередь на клинических критериях [6, 11, 12]. Помимо этого, клинический полиморфизм идиопатической БП настолько выражен, что позволяет говорить о том, что это «множество заболеваний с множеством лиц» [7].
Целью настоящего исследования явился клинический анализ нозологических форм паркинсонизма, оценка чувствительности больных к препаратам леводопы.
Проанализированы случаи диагностики паркинсонизма у больных, находившихся на лечении в Клинике ЮУГМУ за 20101013 гг. Диагноз идиопатической БП выставлялся на основании критериев UK Parkinson's disease society brain bank clinical diagnostic criteria, что требовало тщательного проведения дифференциального диагноза (табл. 1).
Таблица 1
Нозология паркинсонизма
Нозология Код МКБ N %
Болезнь Паркинсона G20 194 67,4
в том числе паркинсонизм с ранним началом 15 5,2
Вторичный паркинсонизм 37 12,8
Нейролептический паркинсонизм G21.0 7 12,4
Вызванный другими лекарственными средствами G21.1 3 1,0
Вызванный другими внешними факторами G21.2 4 1,4
Сосудистый паркинсонизм G21.8 14 4,9
Постэнцефалитический паркинсонизм G21.3 0 0
Паранеопластический паркинсонизм G21.8 1 0,3
Продолжение таблицы 1
Обызвествление базальных ганглиев G23.8 2 0,7
Нормотензивная гидроцефалия с паркинсонизмом 022 5 1,7
Окклюзионная гидроцефалия с паркинсонизмом 022 1 0,3
Синдромы паркинсонизм плюс 23 8,0
Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия 023.1 9 3,1
Кортико-базальная дегенерация G23.8 2 0,7
Мультисистемная атрофия G90.3 12 4,2
Наследственно-дегенеративные заболевания 5 1,7
Семейные (менделевские) формы паркинсонизма 020 4 1,4
Паркинсонизм-параплегия G23.8 1 0,3
Доброкачественный дрожательный паркинсонизм G20 2 0,7
Болезнь диффузных телец Леви G31.8 13 4,5
Функциональный паркинсонизм ¥44 3 1,0
Экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное G25.9 13 4,5
Всего 288 100
Всего обследовано 288 пациентов с синдромом паркинсонизма. Диагноз идиопатической БП выставлен в 194 случаях (67,4%). Распределение пациентов с БП по клиническим формам было следующим: чаще всего наблюдалась смешанная форма (акине-тико-ригидно-дрожательная) - 124 человека (63,9%), в остальных случаях преобладал либо дрожательный фенотип заболевания -31 больной (16,0%), либо акинетико-ригидный - 39 (20,1%).
У пациентов с БП выявлена следующая сопутствующая патология: гипертоническая болезнь в 54 случаях (27,8%), ишемиче-кая болезнь сердца - в 17 (8,8%), сахарный диабет - в 15 (7,7%), онкопатология - в 8 (4,1%). Наличие сосудистых факторов ри-
ска при БП не противоречит диагнозу идиопатического заболевания.
Лечение, проводимое в группе больных с БП (194 пациента), представлено в таблице 2. Большинство больных (93,3%) получали комбинированную терапию несколькими противопар-кинсоническими средствами. Низкая удельная доля пациентов, получающих ингибиторы моноаминооксидазы типа В и катехол-О-метилтрансферазы связана с ограниченной доступностью препаратов в клинической практике.
Таблица 2
Лечение БП
Группа противопаркинсонических средств N (%)
Двухкомпонентные препараты леводопы 166 (85,6)
Агонисты дофаминовых рецепторов 104 (53,6)
Амантадины 88 (45,4)
Холинолитики 26 (13,4)
Ингибиторы моноаминооксидазы типа В 16 (8,2)
Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы 5 (2,6)
В относительно большом количестве случаев (4,5%) диагноз трактовался как неуточненный: отсутствовала реакция на лево-допу, выявлялись патологические стопные рефлексы. У 7 из 13 пациентов речь шла об экстрапирамидной форме эссенциального тремора, либо о сочетании БП с другим неврологическим заболеванием.
У 37 больных выявлено другое первичное заболевание, явившееся причиной паркинсонизма. Наиболее частой причиной развития вторичного паркинсонизма стал сосудистый фак-
тор, в диагностике которого мы руководствовались критериями О.С. Левина [2].
Нейролептический паркинсонизм диагностирован в 7 случаях. Сложности возникали, когда больные, по каким-либо причинам, скрывали прием психотропных препаратов. В 2 случаях, несмотря на анамнез применения нейролептиков, динамическое наблюдение за пациентом позволило установить диагноз БП: заболевание прогрессировало, несмотря на отмену антипсихотического средства, отмечалась высокая чувствительность к леводо-пе, имелись характерные клинические особенности, в частности одностороннее начало и асимметрия в дальнейшем.
В ряде случаев мы столкнулись с редкими, вызвавшими затруднения при постановке диагноза, вариантами паркинсонизма. Некоторые из них не описаны в отечественной и зарубежной научной литературе.
В 3 случаях причиной развития паркинсонизма было использование эфедрона. Приводим короткое описание нашего наблюдения. Пациент С., 34 лет. При поступлении в стационар предъявлял жалобы на неустойчивость при ходьбе с падениями на спину, слабость в ногах, нарушение речи (замедленность, невнятность), скованность в теле и конечностях. Заболевание развилось постепенно. В анамнезе - употребление эфедрона. В неврологическом статусе: умеренно выраженная гипокинезия, преимущественно мимических мышц, постуральная неустойчивость: при проведении толчковой пробы падает назад всем телом, не делая попытки выставить ногу.
На МРТ головного мозга в Т1 режиме выявлены симметричные гиперденсные зоны в области базальных ядер, незначительная смешанная несимметричная гидроцефалия (рис. 1).
1 .ОТ mrcchl
Ex:: 1
BRAIN PAST/T1 Л*га n s_E agt Se: 3/7
ifi 30/18 Ш
ШМ$щшШ
ET 1
TR: 239.1 ТЕ: 7.3 f§ Mead 6.0thk/-5.4sp id:DCM/Lm:DCM/ld:D W: 1564 L.:827
LDC Chelyabinsk Setnenov'S.N. #79 Feb 23 M 94753 Acc:
Ж 2013 Apr 09 33:37.900000
512.3f-157
DFOV: ШШЯ
Рис. 1. МРТ головного мозга в Т1 режиме при эфедроновом паркинсонизме
В 5 случаях причиной развития паркинсонизма стала нормо-тензивная гидроцефалия [9]. В одном случае мы наблюдали развитие экстрапирамидных нарушений у больного с окклюзионной гидроцефалией (рис. 2). У пациента Г. в возрасте 55 лет постепенно нарушилась походка, он перестал справляться с профессиональными обязанностями из-за снижения памяти, головные боли не беспокоили. При ходьбе наблюдалось затруднение инициации
первого шага, прилипание («примагничивание») стоп, невозможность выполнения разворотов. По шкале MMSE 26 баллов, расстройства мочеиспускания не выявлены, обнаружен начальный застойный диск зрительного нерва на глазном дне. Состояние больного значительно улучшилось после шунтирующей операции. Клиническая картина в этом случае имела особенности, характерные для нормотензивной гидроцефалии.
l.OTmrcehl Ex: 1
BRAiN FAST7T1_Sagg_Fast Se: 5/7 Irn. 35/15 Sao: R3.5 (COI)
LDCChelyabinsk Gromyko V.V. 1957 Jun 11 M 94148-Acc 2013 Mar21 Acq (Tin: 10:24 12.630000
1024ii-192
TR: 450.0 ТЕ: 14.0 CP Head 7.0thW-S.6sp ici:DCM / Un:DCM / Id.ID W: 1053 L470
DFOV; 30.5-^'30.5cm
Рис. 2. МРТ головного мозга в Т1 режиме при окклюзионной гидроцефалии вследствие стеноза на уровне водопровода
Из 4 случаев паркинсонизма, вызванного другими внешними факторами, в 3 заболевание развилось вследствие глобальной ишемии мозга и в 1 - после черепно-мозговой травмы.
В критериях диагностики БП имеются пункты, позволяющие выявить постэнцефалитический паркинсонизм, однако мы не наблюдали в нашем исследовании подобных случаев. Кроме того, мы наблюдали 2 больных с предположительно инфекционным характером паркинсонизма, однако при длительном наблюдении мы не смогли подтвердить диагноз в обоих случаях. Больной Х. в 90-е годы торговал на рынке сырым мясом, санитарных норм не соблюдал. С 2002 г. (возраст 49 лет) достоверно диагностирован бруцеллез, хроническое течение. Примерно с этого же времени появились экстрапирамидные нарушения по типу скованности, дрожания рук, в дальнейшем присоединилась торсионная дис-тония. Пациенту был выставле
Для дальнейшего прочтения статьи необходимо приобрести полный текст. Статьи высылаются в формате PDF на указанную при оплате почту. Время доставки составляет менее 10 минут. Стоимость одной статьи — 150 рублей.