СЕНСОРНЫЕ СИСТЕМЫ, 2012, том 26, № 3, с. 214-223
__СЛУХОВАЯ _
И ВЕСТИБУЛЯРНАЯ СИСТЕМЫ
УДК 612.846 + 612.85 + 577.218
КАЧЕСТВО ПЛАВНОГО ПРОСЛЕЖИВАНИЯ У ЛЮДЕЙ С НАРУШЕНИЯМИ СЛУХА, ВОЗНИКШИМИ В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
© 2012 г. В.П. Божкова1 , Н.С. Суровичева, Д.П. Николаев
Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт проблем передачи информации им. А.А. Харкевича РАН, 127994 Москва, ГСП-4, Большой Каретный переулок, д. 19 1 Дефектологический факультет Московского педагогического государственного университета,
119571 Москва, просп. Вернадского, д. 88 E-mail: bgk@iitp.ru
Поступила в редакцию 06.12.2011 г.
Нарушение рецепции звука имеет большие последствия для слуховой системы, но его воздействие на другие сенсорные системы, особенно зрение, изучено мало. Нами выявлена пониженная способность к плавному прослеживанию взором стробоскопически предъявляемых стимулов у молодых людей с нейросенсорными нарушениями слуха, возникшими в раннем детском возрасте. Показано, что такие испытуемые, независимо от причины нарушения слуха, менее эффективно прослеживают стимулы, движущиеся в горизонтальном направлении со скоростями 20 и 25 °/с, чем люди с нормальным слухом. Понижение эффективности плавного прослеживания наблюдается, в частности, у людей с наследственной глухотой/тугоухостью, вызванной мутациями в GJB2 гене. Полученные результаты обсуждаются с точки зрения влияния длительной слуховой депри-вации на функционирование систем головного мозга, связанных с анализом движения и программированием движений глаз.
Ключевые слова: слуховая система человека, глухота, потери слуха, ген GJB2, коннексин 26, зрительная система человека, движения глаз, плавное прослеживание, кажущееся движение.
Ряд данных, полученных при изучении зрительного восприятия детей, рано потерявших слух, показывают, что их зрительные реакции (контрастная чувствительность, оценка светлоты) не хуже, чем у слышащих сверстников (Bross, Sauerwein, 1980; Finney, Dobkins, 2001). Более того, дети с нарушениями слуха (НС) в отдельных случаях, например, там, где используется периферическое зрение, могут превосходить слышащих (Neville, Lawson, 1987; Bavelier et al., 2000; Bavelier, Neville, 2002). Это предполагает достаточно высокую пластичность зрительной системы глухих, которая может работать на пользу освоения ими жизненно необходимых навыков (Suka, 2002). Вместе с тем показано, что у глухих детей может наблюдаться снижение многих зрительных реакций (остроты зрения, рефракции, стереопсиса) (Myklebust, 1964; Красноперова, Рожкова, 2007; Sharma et al., 2009), и этому можно найти объяснение. Биологические факторы, вызывающие глухоту (Гл) и тугоухость (Ту), такие как патология беременности и родов, действие лекарств,
синдромальная наследственная патология, могут отрицательно сказываться на состоянии зрительной и центральной нервной системы ребенка. Отрицательную роль может играть и уменьшение объема поступающей в мозг информации.
Менее изучена у людей с НС реакция на движущиеся стимулы, в частности, способность к их плавному прослеживанию (ПП). Хорошее развитие этой функции необходимо в первую очередь для общения при помощи жестов. У людей с сильными НС движущиеся стимулы (поля случайно движущихся точек, жестовые движения рук, движения губ) активируют участки слуховой коры и ассоциированных с ней областей, чего никогда не наблюдается в норме (Nishimura et al., 1999; Finney et al., 2003; Sadato et al., 2005). Это явление получило название зрительно-слуховой пластичности. Но может ли пластичность зрительных путей у глухих работать на пользу их когнитивных способностей - не ясно.
В настоящей работе мы использовали для сравнения восприятия движения у молодых людей с НС и их слышащих сверстников бесконтактный метод ПП, основанный на стробоскопической стимуляции (Суровичева, Лебедев, 1993; Божко-ва и др., 2008). Известно, что человек может поддерживать ПП даже в условиях затруднённого наблюдения движущихся объектов, например, когда движущийся объект многократно исчезает за счёт заслонений (Madelain, Krauzlis, 2003; Bennett, Barnes, 2004). Качество прослеживания глазом движущихся стимулов зависит от функционального состояния тех зон коры головного мозга, которые участвуют в анализе и программировании движения (Krauzlis, 2004). Плавное прослеживание в условиях прерывистого движения оказывается более чувствительным к патологии головного мозга, чем ПП при непрерывном движении (Slaghuis et al., 2007). Это касается такого нейро-психического заболевания, как шизофрения. Относительно же ранней детской Гл/Ту такие данные отсутствуют.
По своей природе детская Гл/Ту гетерогенна. Генетически обусловленная патология слуха составляет в РФ, как и во всем мире, более половины всех случаев врожденной и ранней детской Гл/Ту (Morton, 2002). Генотипирование патогенных мутаций показало, что наиболее частыми причинами наследственной Гл/Ту в европейской части нашего материка являются аутосомно-ре-цессивные мутации гена GJB2 (гена, кодирующего белок коннексин 26 - Cx26) (Zelante et al., 1997; Estivill et al., 1998; Маркова и др., 2002; Bozhkova et al., 2009; Божкова и др., 2010а). Известно, что Cx26 является белком щелевых контактов, которые присутствуют во многих тканях внутреннего уха млекопитающих. Предполагается, что сформированная с помощью щелевых контактов сеть поддерживающих клеток кортиева органа выполняет буферную и транспортную функцию, удаляя из внеклеточной среды слуховых рецепторов отработанные регуляторные молекулы, что необходимо для нормального функционирования рецепторов (обзор: Божкова, 2008). При наличии мутаций в гене Cx26 волосковые клетки, как и поддерживающие клетки кортиева органа, начинают деградировать сразу после рождения ребенка. Вопрос о том, как сказывается потеря слуха, вызванная генетическими нарушениями рецепции, на центральных механизмах восприятия, остается нерешённым.
В связи с отсутствием экспериментальных данных по ПП у людей с Гл/Ту, возникшими в раннем детском возрасте, цель нашей работы - оценить
различия в эффективности ПП у слышащих людей и людей с детскими НС; оценить зависимость этих различий от этиологии НС. Учитывая, что люди с НС представляют собой неоднородную группу (Гл/Ту может быть как наследственной, так и приобретенной), мы выделили при помощи ДНК-диагностики группу испытуемых с аутосом-но-рецессивной Гл/Ту, вызванной мутациями в GJB2 гене, и сравнили ее по эффективности ПП с группой испытуемых, в которых эти мутации обнаружены не были.
МЕТОДИКА
Испытуемые. В тестировании принимали участие 47 студентов сурдоотделения МПГУ с доре-чевыми (41 человек - 87%) или ранними послере-чевыми (шесть человек - 13%) нейросенсорными НС, давшими согласие на участие в экспериментах. Средний возраст испытуемых составил 24 года. Среди них было 30 девушек (64%) и 17 юношей (36%). Группа представляла случайную выборку, в которой нейросенсорные НС были как наследственной, так и ненаследственной природы. У двух испытуемых (4%) имелись также неврологические нарушения. Потери слуха в этой группе были определены по данным аудиометрии и анкетным данным при использовании международной классификации (Шипицына, Вартанян, 2008) и охарактеризованы как Ту II степени (умеренные потери слуха) у 4 человек (9%), Ту III степени (значительные потери слуха) у 17 человек (37%), как Ту IV степени (тяжелые потери слуха) у 16 человек (35%) и как глухота у девяти человек (20%). 28 человек (60% от общего числа испытуемых с нейросенсорными НС) прошли ДНК-диагностику на наличие мутаций в кодирующей области GJB2 гена.
В референтную группу того же возраста был включен 121 студент без НС из московских вузов, главным образом МПГУ.
Оценка эффективности ПП. Для оценки качества ПП применяли ранее описанный метод и созданный на его основе прибор, использующий в качестве стимула стробоскопическое движение и позволяющий оценить качество ПП без прямых измерений движения глаз (Суровичева, Лебедев, 1993; Божкова и др., 2008). В этом методе впечатление плавного движения объекта (стимула) создается последовательностью вспышек светодио-дов, разделенных фиксированным интервалом Дх около 1°. Стимулы подаются горизонтально в направлении слева направо или справа налево.
Линейные размеры стимулов по высоте соответствуют размеру стандартного текстового шрифта с кеглем 16. Расстояние от глаза наблюдателя до экрана составляло 30-40 см и соответствовало расстоянию, удобному для чтения. У всех испытуемых статическая острота зрения была скорректирована до нормы. Тестирование проводили при естественном освещении.
Для объяснения заданий использовали помощь сурдопереводчика, который имел высокое качество ПП. Каждое задание было разъяснено в деталях (не только устно, но и письменно) для уверенности, что каждый испытуемый понял задание. Испытуемому сообщалось о направлении движения стимула и предлагалось проследить за движущимся объектом на линейке. Поскольку запуск стимула осуществлял сам испытуемый, то в момент готовности к прослеживанию его глаза находились в начальной точке слежения. Проводили короткую тренировочную серию, когда испытуемый сам выбирал вид стимула, нажимая клавишу с его изображением на панели прибора. Цель такой тренировки - дать возможность испытуемому увидеть вид стимула, задействованного при тестировании.
Вид стимула создавался выбором вида временной функции яркости свечения светодиодов. В качестве стимулов использовали восемь комбинаций световых точек и тире (рис. 1) (Божкова и др., 2008). Поскольку стимул в этом методе формируется только в результате качественного ПП, правильный ответ наблюдателя о форме стимула служит объективной мерой его способности прослеживать прерывистое движение.
Каждый испытуемый тестировался бинокуляр-но на четырех сериях стимулов. Серии различались скоростями движения стимулов (использовали две скорости движения стимулов 20 и 25 °/с) и при каждой скорости - направлениями движения стимулов (слева направо или справа налево). В каждой серии тестирования использовали 16 запусков стимулов, вид которых выбирался случайным образом. Прави
Для дальнейшего прочтения статьи необходимо приобрести полный текст. Статьи высылаются в формате PDF на указанную при оплате почту. Время доставки составляет менее 10 минут. Стоимость одной статьи — 150 рублей.