СЕНСОРНЫЕ СИСТЕМЫ, 2010, том 24, № 4, с. 322-331
СЛУХОВАЯ СИСТЕМА
УДК 616.28-072:616.283.1-089.843
ОЦЕНКА СЛУХОРЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ 5-6 ЛЕТ С ДИАГНОЗОМ СЛУХОВАЯ НЕЙРОПАТИЯ
© 2010 г. Э. И. Столярова, И. В. Калмыкова1, Н. Г. Охарева
Институт физиологии им. И.П. Павлова РАН 199034, Санкт-Петербург, наб. Макарова, 6 E-mail: speech.inf@gmail.com 1Лаборатория слуха и речи НИЦ Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П.Павлова 197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8 E-mail: ikalmykova@mail.ru
Поступила в редакцию 18.06.10
Приведены результаты обследования слухоречевого развития детей с нарушениями слуха по типу слуховая нейропатия в возрасте 5-6 лет. Для этой группы детей отмечается большой разброс индивидуальных данных, как по уровню сформированности слуховых навыков, так и в освоении речи. У всех обследуемых детей наблюдаются трудности при восприятии речи, не соответствующие степени их слуховых потерь, нарушается способность распознавания речевых сигналов при усложнении стимулов и условий их предъявления. Для этой группы детей характерно также выраженное возрастное отставание в освоении экспрессивной речи. Сравнение индивидуальных показателей выявило значимость проведения ранних реабилитационных занятий с детьми, что свидетельствует о необходимости ранней диагностики данного типа нарушений слуха.
Ключевые слова: нарушения слуха, слуховая нейропатия, речь, дети.
Появление современных объективных методов обследования слуховой функции (регистрация отоакустической эмиссии, различных классов вызванных потенциалов) позволило выделить новый тип нарушений слуха: слуховую нейропатию (СН), по современной международной класси-фиации "auditory neuropathy spectrum disorder -ANSD" (Starr et al., 1996; Roush, 2008; Левина, Королева, 2009). Распространенность СН составляет 5-7% от числа пациентов с различными слуховыми расстройствами (Rance, 1999). В отличие от сенсоневральной тугоухости слуховые аппараты большинству детей со слуховой нейропатией не помогают. По месту локализации патологии слуховую нейропатию относят к периферическим нарушениям слуха. Предполагается, что она может быть вызвана различными причинами: повреждением внутренних волосковых клеток, нарушением синаптической передачи от них на слуховой нерв, десинхронизацией нервных ответов в слуховом нерве. По характеру нарушений слуховую ней-ропатию относят к центральным расстройствам, при которых, главным образом, нарушается способность к быстрому и тонкому анализу поступающей слуховой информации (Berlin et al., 2003;
Zeng et al., 2005). Клинически слуховая нейропа-тия проявляется как нарушение понимания речевых стимулов, особенно ярко проявляющееся в шумной обстановке, уровень понимания речи не соответствует порогам слышимости, нарушается способность локализовать источник звука в открытом пространстве, имеются трудности различения шепотной речи, у пациентов наблюдаются флюктуации уровня слуховых потерь. Тональные пороги слуха у разных пациентов колеблются в широких пределах - от нормы до глухоты (Starr et al., 1996; Roush, 2008).
Нарушение слуха по типу слуховой нейропа-тии диагностируется на основании аудиологиче-ских результатов, полученных при нейрофизиологических и психоакустических обследованиях: регистрации микрофонного потенциала, отоаку-стической эмиссии (ОАЭ), акустического рефлекса и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Психоакустические обследования включают определение порогов слышимости (тональная аудиограмма), тесты по оценке разборчивости речи. Решающим фактором для постановки этого диагноза является высокий уро-
вень порогов визуализации пиков КСВП (более 80дБ нПС) и отсутствие акустического рефлекса при сохранности отоакустической эмиссии и/или микрофонного потенциала. В отличие от классической сенсоневральной тугоухости, значительное повышение порогов регистрации КСВП при диагностике СН не исключает возможности регистрации среднелатентных слуховых вызванных потенциалов, а также регистрации длиннолатент-ных слуховых вызванных потенциалов (Johnson et al., 2005; Kraus, Nicol, 2005; Michalewski et al., 2005).
Причинами нарушений слуха по типу СН могут быть: недоношенность, перинатальная асфиксия, длительная искусственная вентиляция легких, неонатальная гипербилирубинемия; различные инфекционные заболевания, генетическая патология (мутации в генах: OTOF, а также PMP22, MPZ, NDRGI, необходимых для нормальной мие-линизации в периферических нервах), болезнь Шарко-Мари-Тута, атаксия Фридрейха (Starr et al., 2003; Roush, 2008).
Литературные данные по слуховой нейропатии представлены обширным материалом электрофизиологических исследований (Berlin, 2003; Zeng, 2005; Buchman et al., 2006). Психоакустические измерения в основном проводились на взрослых пациентах с СН (Phillips, 1999; Zeng et al., 2005). Основные выводы из этих работ свидетельствуют о нарушениях распознавания временных характеристик звуковых стимулов. Временная и частотная разрешающая способности не соответствуют норме, ухудшаются дифференциальные пороги по частоте и длительности при сохранности дифференциальных порогов по интенсивности, затруднено обнаружение паузы в сигналах с различным спектральным составом, нарушается восприятие дихотически предъявляемых звуковых стимулов с использованием разных видов маскировки. В исследованиях детей с СН (Rance, 1999; Rance et al., 2002; Michalewski, 2005) основное внимание до недавнего времени уделялось изучению восприятия паузы в сигнале (gap-detection). Полученные в этих работах данные свидетельствуют, что при существенном разбросе индивидуальных результатов, у всех детей с СН (средний возраст 9 лет), наблюдался повышенный по сравнению с нормой порог обнаружения паузы.
В нашей работе мы представляем начальные результаты оценки слухоречевого развития детей с диагнозом СН, проводимой при помощи стандартных методик, используемых в подобных исследованиях у пациентов с нарушениями различного генеза (Огородникова и др., 2004; Ого-
родникова и др., 2010; Ляксо, Столярова, 2008). Возраст детей экспериментальной группы составил 5-6 лет, к которому у ребят группы нормы достаточно полно сформированы навыки слуха и речи. Задача работы - выявление возможных специфических особенностей слухоречевого развития детей с диагнозом СН.
МЕТОДИКА
Состав обследуемой группы детей. В экспериментальную группу вошли десять детей в возрасте 5-6 лет, у которых диагноз слуховая ней-ропатия был поставлен в течение первых шести месяцев жизни (за исключением одного ребенка) на основании электрофизиологических обследований (наличие ОАЭ и высокого уровня порога регистрации пятого пика КСВП). Практически у всех детей в анамнезе отмечены недоношенность, низкая или экстремально низкая масса тела при рождении, низкие оценки по шкале Апгар, нео-натальная гипербилирубинемия. Поведенческие реакции на звук при первом обследовании варьировали, но у всех детей были в пределах возрастной нормы.
В дальнейшем у этих детей регулярно проводили мониторинг слуха (регистрация ОАЭ и акустического рефлекса, определение порогов слышимости). В возрасте 3-4-х лет пятеро ребят были слухопротезированы. По результатам аудиологического обследования на момент выполнения работы было выявлено, что у всех детей наблюдалось уменьшение амплитуды или исчезновение ОАЭ по сравнению с результатами первого обследования. Акустический рефлекс не регистрировался на всех частотах при максимальной интенсивности стимула 110 дБ, уровень порогов визуализации пятого пика КСВП составлял 100 дБ и более. Методом игровой аудиомет-рии определяли тональные пороги слышимости на четырех основных речевых частотах (0.5; 1; 2, 4 кГц) и было отмечено увеличение порогов по сравнению с первым обследованием. По результатам предварительной оценки способности детей освоить процедуры тестирования слуховых навыков и способности к диалогическому общению была сформирована группа из семи детей (табл. 1). У всех детей этой группы проверялся базовый уровень понимания и развития речи. Хорошее слуховое понимание зафиксировано у детей М., Ам., Я., среднее - у Д., Э., Ал. и затрудненное у ребенка С.
Оценка базовых слуховых навыков детей. Оценку базовых слуховых навыков проводили при
к>
Таблица 1. Сводные данные анамнеза и результатов аудиологического обследования детей
О И
Я
О
о ч я Е
и
о к о н и
Дети Данные анамнеза Пороги слышимости Регистрация
Срок гес-тации, недели Масса, г Оценка по Апгар Порог и возраст при первом обследовании Результат текущего обследования ОАЭ КСВП
Результат первого обследования Результат текущего обследования
М. 27-28 900 7/7 Норма, 5 мес. Снижение до 40- Отдельные пики Отдельные пики Справа и слева > 100 дБ
50 дБ на 2-4 кГц ОАЭ ПИ 5 мес. ОАЭПИ
Д-* 27-28 1450 5/6 Норма, 3 мес. Снижение до 50- Норма 3 мес. Отдельные пики Справа и слева > 100 дБ
60 дБ на 2-4 кГц ОАЭПИ
э.* 31-32 1930 5/6 Норма, 7 мес. Снижение до 50- Регистрация Отсутствует Справа и слева > 100 дБ
60 дБ на 1-4 кГц ОАЭ ПИ 7 мес.
Ал.* 37-38 2310 2/3 Снижение до Снижение до 40- Норма 6 мес. Отдельные пики Справа и слева > 100 дБ
ИВЛ >5 су- 30-40 дБ, 50 дБ ОАЭПИ
ток 6 мес.
Ам. 27-28 670 5/6 Норма, 3 мес. В пределах нормы Норма 3 мес. Норма Справа и слева 100 дБ
Я.* 27-28 1050 5/6 Норма, 6 мес. Снижение до 50- Норма 6 мес. Отдельные пики Справа 100 дБ
60 дБ на 1-2кГц ОАЭПИ слева - 70 дБ
е.* 29-30 1360 3/4 Норма, 6 мес. Снижение до 40- Регистрация Отсутствует Справа и слева 100 дБ
60 дБ на 1-4 кГц ОАЭ ПИ 7 мес.
п н
о
^
¡я
о
£ к
ы
ю
Бннауральное слухопротезирование в возрасте 3-4 лет.
м о
помощи блока тестов, входящего в программный пакет, разработанный специалистами Института физиологии им. И.П.Павлова РАН и Санкт-Петербургского НИИ уха, горла, носа и речи (Огородникова и др., 2004; Огородникова и др., 2010). Посредством этих тестов оценивались распознавание простых и сложных речевых стимулов и способность обнаружения паузы в различных стимулах, представлявших собой гласный звук, тональную и шумовую пос
Для дальнейшего прочтения статьи необходимо приобрести полный текст. Статьи высылаются в формате PDF на указанную при оплате почту. Время доставки составляет менее 10 минут. Стоимость одной статьи — 150 рублей.